傳導(dǎo)性聾,蝸性聾,蝸后性聾,癔病性聾,偽聾的聽(tīng)力學(xué)診斷與鑒別--上海南京西路助聽(tīng)器021-55129113_耳聾常識(shí)

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傳導(dǎo)性聾,蝸性聾,蝸后性聾,癔病性聾,偽聾的聽(tīng)力學(xué)診斷與鑒別--上海南京西路助聽(tīng)器021-55129113

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傳導(dǎo)性聾,蝸性聾,蝸后性聾,癔病性聾,偽聾的聽(tīng)力學(xué)診斷與鑒別

耳聾是各種不同程度聽(tīng)力損失（hearing loss）的總稱。外耳和中耳傳音結(jié)構(gòu)，內(nèi)耳感音器官以及聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)通路上任何部位以及附近的病變都可以引起耳聾。耳聾的發(fā)病率很高，據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）估計(jì)，1985年全球聽(tīng)力殘疾人數(shù)為4200萬(wàn)，1995年為1.2億，到2001年增加到2.5億。在我國(guó)，據(jù)估計(jì)聽(tīng)障礙的殘疾人約2700萬(wàn)，居殘疾人總數(shù)的首位。正確盡早的對(duì)聽(tīng)力障礙進(jìn)行診斷以及治療，對(duì)于提高患者的生活質(zhì)量十分重要。

耳聾首先可以分為器質(zhì)性聾和功能性聾，器質(zhì)性聾按照耳聾的性質(zhì)又分為傳導(dǎo)性聾，感音神經(jīng)性聾以及混合性聾。傳導(dǎo)性聾（conductive hearing loss）指因外耳，中耳或者咽鼓管病變，以及迷路骨性被囊的耳硬化癥導(dǎo)致聲波不能傳入內(nèi)耳所致的聽(tīng)力損失。感音神經(jīng)性聾是指內(nèi)耳，耳蝸神經(jīng)，腦干聽(tīng)覺(jué)通路及聽(tīng)覺(jué)中樞病變所致聽(tīng)力損失的總稱；其中耳蝸聽(tīng)覺(jué)感受器病變導(dǎo)致的感音障礙稱為感音性聾，也稱耳蝸性聾(cochlear deafness)；病變位于聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)以及中樞聽(tīng)覺(jué)通路的病變所致的聽(tīng)力障礙稱為蝸后性聾(retrocochlear deafness)。功能性聾是指無(wú)聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)器質(zhì)性病變，客觀測(cè)聽(tīng)聽(tīng)力正常而患者主訴聽(tīng)不到聲音，包括偽聾，癔病性聾以及神經(jīng)癥等等。下面簡(jiǎn)單介紹一下如何用聽(tīng)力學(xué)方法對(duì)耳聾的部位進(jìn)行大體的判斷。

聽(tīng)功能的測(cè)試方法分為主觀和客觀測(cè)試方法，主觀測(cè)試方法包括：表試驗(yàn)、音叉試驗(yàn)、純音聽(tīng)閾用閾上功能測(cè)試、言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)等，是憑據(jù)受試者對(duì)刺激信號(hào)作出的主觀判斷所記錄，又稱行為測(cè)聽(tīng)。在某些情況下（弱智、偽聾等情況下）結(jié)果不能完全反映受試者的實(shí)際聽(tīng)功能水平�？陀^測(cè)試法包括：聲導(dǎo)抗測(cè)試、電反應(yīng)測(cè)聽(tīng)以及耳聲發(fā)射測(cè)試等，結(jié)果相對(duì)客觀可靠，但其頻率特性較差。國(guó)內(nèi)司法、勞動(dòng)力和傷殘鑒定多采取主觀測(cè)聽(tīng)。

音叉試驗(yàn)是在耳科中應(yīng)用廣泛而簡(jiǎn)便的聽(tīng)力檢查方法。它對(duì)耳聾性質(zhì)的診斷比較方便、快速，是目前在聽(tīng)力檢查方法中最古老的一種方法。將音叉敲響后放在被檢耳旁、乳突部或前額部，分別測(cè)定氣傳導(dǎo)和骨傳導(dǎo)聽(tīng)力，比較兩耳間、氣導(dǎo)和骨導(dǎo)間、正常耳和病耳間能聽(tīng)清音叉聲音的時(shí)間，從而估計(jì)病耳聽(tīng)力損失的程度，并可初步鑒別耳聾的性質(zhì)。結(jié)果評(píng)價(jià)見(jiàn)下表：

音叉試驗(yàn)結(jié)果比較

試驗(yàn)方法	傳導(dǎo)性聾	感音神經(jīng)性聾
林納試驗(yàn)（RT）	（-）（±）	（+）
韋伯試驗(yàn)（WT）	→患耳	→健耳
施瓦巴赫試驗(yàn)（ST）	（+）	（-）

純音聽(tīng)閾測(cè)試通常稱為電測(cè)聽(tīng)，是通過(guò)純音聽(tīng)力計(jì)發(fā)出不同頻率不同強(qiáng)度的純音，由被測(cè)試者做出聽(tīng)到與否的主觀判斷來(lái)了解其雙耳的純音聽(tīng)閡的一種主觀檢查方法。它通過(guò)氣導(dǎo)耳機(jī)和骨導(dǎo)耳機(jī)分別測(cè)試人耳的氣導(dǎo)聽(tīng)力和骨導(dǎo)聽(tīng)力，了解受檢耳對(duì)不同純音的聽(tīng)敏度。但因純音聽(tīng)力檢查為主觀檢查方法，需要被測(cè)者主觀上高度配合，要通過(guò)被檢查者的反應(yīng)來(lái)判斷聽(tīng)力情況，所以它的缺點(diǎn)是客觀性較差，尤其對(duì)于兒童來(lái)說(shuō)，其準(zhǔn)確性較差，并且不能用于嬰幼兒測(cè)試。一般的結(jié)果分析：1）正常：氣骨導(dǎo)聽(tīng)閾曲線都在25db以內(nèi)，兩者無(wú)明顯差異。2）傳導(dǎo)性耳聾：骨導(dǎo)正�；蚪咏＃瑲鈱�(dǎo)聽(tīng)閾提高，氣骨導(dǎo)間距大于10db，一般不大于40db，最大不超過(guò)60db，傳導(dǎo)性聾氣導(dǎo)聽(tīng)閾提高以低頻為主，呈上升型曲線，氣骨導(dǎo)差以低頻區(qū)明顯。3）感音神經(jīng)性聾，氣骨導(dǎo)的聽(tīng)力曲線呈一致性下降，由于高頻聽(tīng)力損失較重，故聽(tīng)力曲線呈漸降型或陡降型。4）混合性聾，兼有兩者聽(tīng)力曲線的特點(diǎn)，特征是氣骨導(dǎo)聽(tīng)閾都提高，但有氣骨導(dǎo)差存在，部分可表現(xiàn)為低頻以傳導(dǎo)性聾的特點(diǎn)為主，而高頻的氣骨導(dǎo)曲線呈一致性下降。亦有全頻率氣骨曲線均下降，但存一定氣骨導(dǎo)間距者。（聽(tīng)骨鏈固定或硬化者，聽(tīng)骨鏈的共振頻率2000HZ骨導(dǎo)聽(tīng)閾提高15左右，此時(shí)伴氣骨導(dǎo)差，不是混合性聾，仍屬傳導(dǎo)性耳聾曲線）。

測(cè)聽(tīng)的目的除了明確耳聾的性質(zhì)，更重要的是盡量明確病變的性質(zhì)，這樣對(duì)于治療才能提供更大的幫助。一般認(rèn)為傳導(dǎo)性聾是由中外耳的病變引起，但是目前逐漸認(rèn)識(shí)到中耳炎引起的感音神經(jīng)性聾以及混合性聾在中耳炎患者中占相當(dāng)?shù)谋壤��；撔灾卸讜?huì)導(dǎo)致高頻為主的感音神經(jīng)性聾，分析原因可能是隨著中耳炎癥病程的增長(zhǎng)，圓窗膜厚度逐漸增大，而內(nèi)耳的氧是通過(guò)圓窗膜彌散的，因此會(huì)引起內(nèi)耳的缺氧性損害；還有就是炎癥物質(zhì)通過(guò)圓窗彌散入內(nèi)耳，隨著病程的延長(zhǎng)，首先累及基底回造成暫時(shí)或者永久性閾移，然后逐漸累及言語(yǔ)頻率，因此出現(xiàn)從高頻到低頻的骨導(dǎo)聽(tīng)力下降。

慢性分泌性中耳炎也可以引起骨導(dǎo)聽(tīng)力下降。機(jī)制可能為1）中耳積液影響兩窗相位差，影響骨導(dǎo)聽(tīng)力。2）內(nèi)毒素進(jìn)入內(nèi)耳影響內(nèi)耳功能。3）骨導(dǎo)傳入目前認(rèn)為有三個(gè)途徑，一是聲音經(jīng)乳突放射到外耳道，再經(jīng)中耳傳入內(nèi)耳，二是顱骨振動(dòng)直接振動(dòng)聽(tīng)骨鏈，傳入內(nèi)耳，三是顱骨振蕩直接使內(nèi)耳感音。中耳病變時(shí)，會(huì)影響前兩種骨導(dǎo)傳入，因此會(huì)影響骨導(dǎo)聽(tīng)力。4）內(nèi)耳免疫機(jī)制有關(guān)，分泌性中耳炎的免疫過(guò)程可能影響內(nèi)耳功能。和耳硬化癥類似，骨導(dǎo)聽(tīng)力下降在2kHz比較明顯，但也有作者認(rèn)為4kHz處聽(tīng)力下降最明顯。有些骨導(dǎo)聽(tīng)閾治療后會(huì)恢復(fù)，但是有些不能恢復(fù)，可能和鼓室硬化有關(guān)系。在分析一些混合性聾或者傳導(dǎo)性聾為主伴有幾個(gè)頻率骨導(dǎo)聽(tīng)力下降時(shí)，要注意是否由內(nèi)耳病變引起，目前有以下四種內(nèi)耳的病變可以導(dǎo)致傳導(dǎo)性聾。

上半規(guī)管裂綜合癥：主要表現(xiàn)低頻傳導(dǎo)性聾，患者骨導(dǎo)聽(tīng)閾可以超敏，有些患者可以聽(tīng)到心跳，關(guān)節(jié)的聲音。上半規(guī)管裂處形成的可以往復(fù)運(yùn)動(dòng)的第三窗可能是出現(xiàn)傳導(dǎo)性聾的原因：鐙骨足板振動(dòng)引起內(nèi)耳外淋巴振動(dòng)時(shí)，上半規(guī)管裂處的膜性封閉往復(fù)運(yùn)動(dòng)，影響了聲音向耳蝸的傳導(dǎo)，出現(xiàn)氣導(dǎo)聽(tīng)力下降，但是骨導(dǎo)刺激內(nèi)耳外淋巴流動(dòng)時(shí)，上半規(guī)管裂處的膜性封閉運(yùn)動(dòng)則會(huì)增加圓窗以及卵圓窗的位相差，使骨導(dǎo)聽(tīng)力提高。前庭誘發(fā)電位閾值明顯低于正常。大前庭導(dǎo)水管綜合癥：低頻傳導(dǎo)性聾。目前認(rèn)為也是由于第三窗對(duì)氣導(dǎo)聽(tīng)力的影響。梅尼埃病：有些可以表現(xiàn)為低頻骨氣導(dǎo)差，可能是由于內(nèi)耳積水以及外淋巴壓力增高，限制鐙骨底板向內(nèi)運(yùn)動(dòng)。X－連鎖鐙井噴綜合癥：這類患者第三窗大于正常人，導(dǎo)致骨導(dǎo)聽(tīng)力增強(qiáng)，因此出現(xiàn)骨氣導(dǎo)差。在看到這些低頻傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降，而其他測(cè)試顯示中外耳正常時(shí)，要考慮到內(nèi)耳病變的可能，這時(shí)就要做進(jìn)一步的檢查，同時(shí)還需要影像學(xué)的檢查。

閾上功能測(cè)試：純音聽(tīng)力計(jì)僅能測(cè)出氣骨導(dǎo)聽(tīng)閾，但是實(shí)際生活中，有的人聽(tīng)閾可以較好，有的缺＝卻可以表現(xiàn)很聾，閾上測(cè)聽(tīng)可以對(duì)聽(tīng)覺(jué)損害的部位提供可靠的診斷。

交替雙耳響度平衡試驗(yàn)，單耳響度平衡試驗(yàn)，音強(qiáng)差閾試驗(yàn)，以及短增量敏感指數(shù)試驗(yàn)，這些試驗(yàn)都是測(cè)試聲音強(qiáng)度與患者主觀響度的關(guān)系，陽(yáng)性表示耳蝸性聾。

閾音衰減試驗(yàn)先檢出患者聽(tīng)閾，然后以該聽(tīng)閾刺激，如果患者1分鐘后仍能聽(tīng)到，則為陰性，如果1分鐘內(nèi)聲音消失，則5dB遞增，如果小于10dB，則為陰性，大于15dB為陽(yáng)性，多見(jiàn)于蝸后病變。而閾上適應(yīng)試驗(yàn)選用500，1000，2000赫茲頻率，用110Db SPL在一分鐘內(nèi)持續(xù)發(fā)聲，如果一分鐘內(nèi)有回答則為陽(yáng)性，否則為陰性，表示有蝸后病變。

人類的語(yǔ)音在日常生活中是接觸最多的聲音，頻譜廣，瞬變快，聲強(qiáng)參差不齊，聽(tīng)閾無(wú)法直接測(cè)定。目前在聽(tīng)力學(xué)檢查中，可以用語(yǔ)言清晰度測(cè)驗(yàn)來(lái)測(cè)定，也就是通常說(shuō)的言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)。由錄音機(jī)、電唱機(jī)或直接口聲的發(fā)音，通過(guò)語(yǔ)言聽(tīng)力計(jì)輸送給受檢耳各種語(yǔ)言信息，用4～5種不同的響度分別測(cè)定其聽(tīng)清測(cè)詞的內(nèi)容，并在以聲強(qiáng)為橫坐標(biāo)和清晰度百分率為縱坐標(biāo)的語(yǔ)言清晰度區(qū)域圖上把測(cè)出的各點(diǎn)連成語(yǔ)言清晰度曲線。這曲線可代表人耳在各種聲強(qiáng)度所聽(tīng)到和聽(tīng)清語(yǔ)言的情況。所以，言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)是符合聽(tīng)覺(jué)實(shí)際情況的闊上測(cè)聽(tīng)法。言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)的儀器設(shè)備并不復(fù)雜，以純音聽(tīng)力計(jì)附有通話設(shè)備就能開(kāi)展測(cè)聽(tīng)，用磁帶錄音較方便準(zhǔn)確，也可用口聲播講。言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)在臨床上常用于：(1)了解可懂度閾與純音實(shí)用聽(tīng)闌的匹配情況。(2)以語(yǔ)言識(shí)別率判別有無(wú)感音神經(jīng)性病變。(3)鑒別重振現(xiàn)象。(4)選配助聽(tīng)器。 (5)比較和觀察治療或訓(xùn)練前后的聽(tīng)力進(jìn)展情況等。

聲導(dǎo)抗測(cè)試是客觀測(cè)聽(tīng)方法之一。它是利用一定聲壓級(jí)的低頻純音導(dǎo)人外耳道，引起鼓膜、聽(tīng)骨鏈、卵圓窗、鼓室腔、咽鼓管以及中耳肌肉等結(jié)構(gòu)的振動(dòng)或變化。由于這些器官、組織的彈性、質(zhì)量和摩擦力的不同，所顯示的聲級(jí)大小也有不同改變。它不是測(cè)定人耳的聽(tīng)閥而是測(cè)量人耳中耳聲阻抗的變化，這種變化記錄后為分析中耳病變提供客觀的依據(jù)。阻抗測(cè)試結(jié)果分為As，Ad，B型以及C型曲線，A型曲線表示鼓膜活動(dòng)度可，中耳結(jié)構(gòu)基本正常；B型曲線表示中耳積液或者中耳腫瘤影響聽(tīng)骨鏈以及鼓膜運(yùn)動(dòng)；C型曲線則表示中耳負(fù)壓，一般為咽鼓管功能不良引起。聲反射在聽(tīng)力損失的程度，定性定位中具有診斷價(jià)值。

聲反射閾：聲反射閾與純音測(cè)聽(tīng)的差在60dB以下提示重振，也就是耳蝸病變。如果聲反射閾高于正常15dB，阻抗正�；蛘呒円袈�(tīng)閾小于65dB而聲反射引不出，就要除外蝸后病變。

聲反射振幅：一般非交叉聲反射振幅大于較差聲反射振幅，正常情況下二者振幅比在1.2-1.5之間，當(dāng)小于1.0或者大于2.0 時(shí)應(yīng)除外中樞病變。

聲反射衰減：連續(xù)聲刺激5秒鐘內(nèi)耳聲發(fā)射振幅下降50％以上，提示存在聽(tīng)覺(jué)疲勞，也就是存在蝸后病變的征象。

聲反射潛伏期：耳蝸病變時(shí)潛伏期縮短，而蝸后病變時(shí)潛伏期延長(zhǎng)。

耳聲發(fā)射是近年來(lái)臨床用于聽(tīng)敏度測(cè)試的另一種客觀方法。耳聲發(fā)射機(jī)理是耳蝸內(nèi)可能存在的一種能增強(qiáng)基底膜振動(dòng)的正反饋聲能，也可能來(lái)自于螺旋器的振動(dòng)，特別是外毛細(xì)胞的伸縮活動(dòng)及耳蝸中向前波動(dòng)的聲能形成的。誘發(fā)耳聲發(fā)射在健全人出現(xiàn)率達(dá)100％，臨床上多用于嬰幼兒聽(tīng)力篩查及耳蝸聾與蝸后聾的鑒別診斷。經(jīng)過(guò)近年的臨床測(cè)試結(jié)果表明，外毛細(xì)胞的能動(dòng)性是導(dǎo)致耳聲發(fā)射出現(xiàn)的原因。只有當(dāng)外毛細(xì)胞正常時(shí)，才可能引出誘發(fā)耳聲反射。如耳蝸病變外毛細(xì)胞功能障礙，誘發(fā)耳聲發(fā)射就可能引不出。蝸后病變未影響到耳蝸的外毛細(xì)胞，誘發(fā)耳聲發(fā)射也可以引出。所以，能引起誘發(fā)耳聲發(fā)射而引不出腦干誘發(fā)電位的患耳為蝸后病變，引不出誘發(fā)耳聲發(fā)射的患耳，在排除傳導(dǎo)性聾后，可認(rèn)為是耳蝸外毛細(xì)胞功能障礙。耳聲發(fā)射的異常，除了考慮外毛細(xì)胞的異常外，可能存在中耳的潛在病變。通常認(rèn)為聽(tīng)閾小于30dBHL時(shí)TE不容易引出，中耳的功能狀態(tài)對(duì)TE的影響比對(duì)純音聽(tīng)力大，因?yàn)榧扔绊懧曇舻膫魅�，也影響聲音的傳出。中耳積液主要影響DP的低中頻區(qū)，高頻影響不大。而且和積液的量以及粘稠度有關(guān)，當(dāng)中耳積液量小于1/2時(shí)，DP沒(méi)有明顯影響。骨膜穿孔較小時(shí)（1％）時(shí)，影響低頻DP，隨著穿孔增大，逐漸向高頻發(fā)展。

客觀測(cè)聽(tīng)的另一種方法為電反應(yīng)測(cè)聽(tīng)法。我們已經(jīng)知道，當(dāng)耳受到聲音刺激，聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)從末梢神經(jīng)到中樞這一通道上會(huì)誘發(fā)出一系列電位變化，記錄這些電位變化的方法，叫做電反應(yīng)測(cè)聽(tīng)法。聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)的電位和身體其它電位比較起來(lái)顯得非常微弱，大小只有幾個(gè)微伏，因此很難提取。直到出現(xiàn)電子計(jì)算機(jī)以后，才有可能將這些誘發(fā)電位從電波干擾的背景噪聲中，通過(guò)“疊加”技術(shù)而提取出來(lái)并加以記錄，從而使用于臨床。電反應(yīng)測(cè)聽(tīng)法記錄聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)末梢的電位叫做耳蝸電圖，記錄中樞部分的叫腦干電反應(yīng)和皮質(zhì)電反應(yīng)測(cè)聽(tīng)。

耳蝸電圖產(chǎn)生于耳蝸，包括耳蝸微音電位（CM），動(dòng)作電位(AP)以及和電位（SP），耳蝸病變，比如梅尼埃病會(huì)出現(xiàn)異常波形，但是中耳病變也會(huì)影響耳蝸電圖，會(huì)導(dǎo)致反應(yīng)閾增高，但是波形正常。

腦干誘發(fā)電位是一個(gè)波形圖，有5個(gè)波，Ⅰ波表示耳蝸神經(jīng)近耳蝸端，Ⅱ波表示耳蝸神經(jīng)近顱端，Ⅲ波表示蝸核，Ⅳ波表示上橄欖核，Ⅴ波表示外側(cè)丘系。如果Ⅴ/Ⅰ振幅比小于1/2為蝸后病變征象之一，雙耳Ⅰ－Ⅴ波間期差大于0.4ms也是蝸后病變征象。傳導(dǎo)性聾患者ABR各波潛伏期延長(zhǎng)，波間期不變，Ⅰ波常引不出。但是要注意ABR僅反應(yīng)高頻聽(tīng)力，不代表低頻，而且僅反應(yīng)外周聽(tīng)敏度和腦干通路的神經(jīng)傳導(dǎo)功能，不代表真實(shí)聽(tīng)力。

它們可以被用于客觀地測(cè)定耳聾病人的真實(shí)聽(tīng)力，如實(shí)地反映聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路的功能(包括毛細(xì)胞、聽(tīng)神經(jīng)和聽(tīng)中樞的功能)，特別適合于嬰幼兒、偽聾及精神病病人。但是要注意腦干以上更高聽(tīng)覺(jué)中樞的病變。

中潛伏期電位以及40Hz相關(guān)電位，以及更高皮層的慢反應(yīng)則可以用于鑒別中樞性聾，功能性聾和偽聾。

澳克曼聽(tīng)力活動(dòng)地址：上海市靜安區(qū)吳江路15號(hào)607室五月花商務(wù)中心（南京西路青海路交叉口，岳陽(yáng)醫(yī)院旁邊）

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